Spongiforme Enzephalopathie
Spongiforme Enzephalopathien (SE) sind übertragbare, schwammförmige, im Endstadium tödlich verlaufende Gehirnerkrankungen, die bei einer Reihe von Tieren und auch beim Menschen nachgewiesen werden können. Spongiforme Enzephalopathien verlaufen bei Tier und Mensch weitgehend ähnlich. Hervorgerufen werden sie offenbar durch infektiöse Prion-Proteine. Weitgehend gesichert ist, dass es sich um eine übertragbare Erkrankung mit einer Latenzzeit von Jahren bis Jahrzehnten handelt. Im Hirn der Erkrankten fehlen jegliche Zeichen einer Entzündungs- oder Immunantwort. Charakteristische Merkmale sind fadenförmige, proteinhaltige Ablagerungen im Nervengewebe und die schwammartig durchlöcherte Struktur des Gehirns.Beim Menschen sind seit Jahrzehnten bekannt:
- die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (CJD)
- das Gerstmann-Sträussler-Scheinker-Syndrom
- die Fatale Familiäre Insomnie
- Kuru
Bei Tieren kommt unter anderem vor:
- die Traberkrankheit (engl. Scrapie) der Schafe, 1732 erstmals in England beschrieben
- die Spongiforme Bovine Enzephalopathie (BSE) der Rinder, erstmals Ende 1984 in England nachgewiesen
- die Feline spongiforme Enzephalopathie (FSE) der Katzen, seit 1990 diagnostiziert, inzwischen aber als Form von BSE eingestuft
- die Transmissible Mink Encepahalopathy (TME) der Nerze, erstmals 1947 auf einer Nerzfarm in den USA aufgetreten
- die Chronic Wasting Disease (CWD) der amerikanischen Hirschartigen