Creutzfeldt-Jakob-Krankheit
Die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (engl. Creutzfeldt Jakob Disease, CJD) ist eine beim Menschen auftretende, tödlich verlaufende, durch Prionen verursachte spongiforme Enzephalopathie. Charakteristisch für die Krankheit ist die Degeneration des Gehirns, das eine schwammartig durchlöcherte Struktur mit fadenförmigen, proteinhaltigen Ablagerungen annimmt.Die Krankheit wurde zuerst von den beiden deutschen Neurologen Hans-Gerhard Creutzfeldt und Alfons Maria Jakob beschrieben.
Table of contents |
2 Varianten 3 Verzehr von Rinder- und Geflügelleber 4 Häufigkeit |
Symptome
Symptome sind unter anderem: Schreckhaftigkeit, motorische Störungen, Kreislaufprobleme und Verwirrtheit bis hin zur Demenz.
Varianten
Es gibt mehrere CJD-Varianten, darunter Kuru bei den Fore in Neuguinea.
85% aller Fälle sollen nach der klassischen Lehrbuchmeinung sporadisch, also ohne erkennbare Ursache auftreten.
Es ist jedoch fraglich, ob die beschriebenen Fälle nicht auch durch Infektionen hervorgerufen worden sein können.
Selbst bei familiärer CJD sollte man die ausschließlich genetischee Ursache in Frage stellen.
Die in den letzten Jahren aufgetretene neue Variante (New Variant) der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit, die stärker BSE ähnelt, heißt nvCJD.
Verzehr von Rinder- und Geflügelleber
Bereits 1985 sah man in den USA einen Zusammenhang zwischen CJD und dem Verzehr von Rinder- und Geflügelleber. Die Patienten hatten alle halbgares Fleisch verzehrt, vor allem Lamm- und Schweinefleisch.
Neben dem Fleischverzehr sind weitere Risikofaktoren Kontakte zu befallenen Tieren sowie der Verzehr von Gehirnen wilder Tiere. Etliche Todesopfer waren im Fleischgeschäft tätig.
Häufigkeit
Die Häufigkeit von CJD in Europa korreliert immer wieder mit Häufungen von Scrapie, der bei Schafen vorkommenden spongiformen Enzephalopathie.
Zahlreiche Patienten waren Schafhalter.
Jüngeren statistischen Erhebungen zufolge ist das Risiko für europäische Landwirte, an CJD zu erkranken, höher als bei der Normalbevölkerung.